目的 加强对慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)患者合并肺动脉高压的认识,以期临床早期诊断和治疗,改善预后.方法 回顾性分析4例慢性骨髓增殖性疾病并发肺动脉高压患者的临床及实验室检查资料、治疗及转归.结果 4例患者诊断慢性骨髓增殖性疾病时年龄为44 ～ 72岁,诊断原发病到发现肺动脉高压1～26年.4例患者临床均表现为乏力、活动耐力下降,脾脏明显肿大,均有不同程度的贫血,3例患者有血小板减少.诊断肺动脉高压时肺动脉压力为58～83mm Hg,三尖瓣反流速率3.5 ～4.3 m/s.4例患者诊断CMPD后均接受正规治疗,随诊过程中发现肺动脉高压,3例患者于诊断肺动脉高压1～2年内死亡.结论 肺动脉高压是慢性骨髓增殖性疾病患者常见的心血管并发症,目前治疗方法有限,慢性骨髓增殖性疾病患者病程中出现肺动脉高压提示预后不良.
作者：张雪晗；谢海雁；邹农
来源：临床内科杂志 2012 年 29卷 8期
