目的:报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮,从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究,从而能早期诊断,早期治疗.方法:采用全面临床检查,包括CT检查,常规组织病理检查,间接免疫荧光检查,免疫印迹及酶联免疫吸附洲定(ELISA).结果:6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡,并有形态各异及程度不等的皮损,CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤.组织病理检查示表皮内疱,基底细胞液化变性,表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润.免疫学检查示患者血清中含抗棘细胞间抗体,它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合.手术切除后病理检查均为Castleman病,术后皮损逐渐消退.结论:副肿瘤性天疱疮无论在临床,皮损的组织病理学改变,还是免疫学上都具有特征性,对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡,按天疱疮治疗无效的患者,应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性.早期诊断,及时切除肿瘤或作相应治疗,患者的预后是良好的.
作者：朱学骏；陈喜雪；涂平；李丽；王爱平；杨海珍；杨淑霞；谢忠
来源：临床皮肤科杂志 2003 年 32卷 1期
