目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点.方法 对27例PACNS患者的临床资料进行分析.结果 PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫痢样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变.经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善.结论 PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效.
作者：张蓓；李亚军；任会云；郭长江；石少亭；王敏娟；白婧
来源：临床神经病学杂志 2008 年 21卷 6期
