目的 探讨肝豆状核变性(HLD)患者尿肾小管损害相关标志物水平的改变及其意义.方法 检测196例HLD患者(HLD组,其中假性硬化型45例,脑内脏混合型41例,肝型58例,Wilson型52例)和47名正常对照者(正常对照组)尿常规；应用免疫比浊法检测尿肾小管损害相关标志物[包括N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)、视黄醇结合蛋白(RBP)、α1-微球蛋白(α1 -MG)和β2-微球蛋白(β32-MG)]水平.结果 HLD组中,尿常规正常54例,异常142例；HLD组尿NAG、RBP、α1 -MG和β2-MG水平显著高于正常对照组(P ＜0.05 ～0.01)；HLD组各型间尿NAG、RBP、α1-MG和β2-MG水平差异无统计学意义；尿常规异常的HLD患者尿NAG、RBP和α1-MG水平显著高于尿常规正常的患者(均P＜0.01),但尿β2-MG水平差异无统计学意义.结论 HLD患者尿液中肾小管损害相关标志物水平均显著升高,尿NAG、RBP和α1-MG水平可以更敏感的反映HLD患者肾功能的损害.
作者：吴君霞；薛明月；刘庆云；杨茜；王训；胡纪源
来源：临床神经病学杂志 2012 年 25卷 6期
