目的 探讨带状型灰质异位(SBH)合并分离型脑裂畸形(OS)和透明隔部分缺如(SPPD)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析1例SBH合并OS和SPPD患者的临床资料.结果 本例患者幼年起病,以右侧肢体发育短小、右侧肢体痉挛性高肌张力、右侧肢体运动功能障碍,以及青年期发病的癫痫发作、发作性意识障碍为主要症状.头颅CT平扫示左侧顶叶脑裂畸形伴灰质异位.头颅MRI平扫示左侧顶叶脑裂畸形,与左侧脑室相通,裂隙周边为连续迂曲状T1WI低信号、T2WI高信号影(与灰质信号一致),左侧脑室扩大,部分透明隔缺如.结论 SBH合并OS和SPPD患者常见表现为癫痫、精神智能发育迟滞和神经系统功能缺失等,其影像学特点为侧脑室旁与灰质之间的白质中出现边界清晰、规则的灰质,呈“双皮质”样；同时可见OS和SPPD.
作者：杨中原；任传成
来源：临床神经病学杂志 2013 年 26卷 2期
