目的 总结以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特点,为临床诊疗工作提供一定的思路.方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月就诊于郑州大学第一附属医院的以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿血管炎患者的临床特点.结果 共纳入6例以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,其中男性4例,女性2例;年龄38～61岁,平均年龄52.6岁;3例入院时初步诊断为周围神经病变,1例TIA、1例颅内病变性质待查、1例周围性面神经麻痹.除神经系统外,易受累系统依次为呼吸系统(4例)、皮肤(3例)、消化道系统和肾脏(2例)、心血管系统(1例).6例患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值和百分数均增高,鼻窦CT均提示鼻窦炎,2例病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润,4例病理提示血管炎细胞浸润或纤维素样坏死.3例患者单用糖皮质激素治疗,3例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗.随访中2例失访,3例病情缓解,1例在糖皮质激素减量过程中复发,加量后病情稳定.结论 以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者在临床中并不多见,易造成误诊、漏诊,若发现嗜酸性粒细胞增高、合并哮喘、鼻窦炎等疾病的患者,应注意考虑此病.
作者：李燕飞；贾延劼；赵莘瑜
来源：临床神经病学杂志 2021 年 34卷 5期
