目的 探讨CNS原发性干燥综合征(CNS-pSS)的CNS病变临床特点.方法 回顾性分析41例CNS-pSS患者的临床症状、影像学结果、治疗方案及预后相关资料,总结其临床特点.结果 CNS-pSS发生率为2.35％,0.4％的患者以CNS病变为首发表现,复发率38.89％.CNS-pSS常见临床症状为头晕、头痛、肢体无力、感觉异常、言语障碍、视力下降等.影像学上脑和脊髓均可受累,以多发性病灶为主(85.37％).脑部病变以脑室旁白质、额叶顶叶T1低信号,T2、Flair高信号,DWI等/高信号为主.脊髓病变以长节段脊髓病灶为主.95.12％的患者抗核抗体滴度升高,抗核抗体滴度≥1:1000者占36.59％.96.67％(29/30)的患者CSF化验异常,以白细胞数升高和/或蛋白升高为主,6例患者CSF检测水通道蛋白4抗体,4例阳性.61.11％的患者经糖皮质激素及免疫治疗后临床症状缓解.平均随访3.2年,38.89％的患者临床复发,其中脊髓病变复发风险更高.结论 CNS-pSS临床症状复杂,发病率低复发率高,影像学特征为头颅/脊髓多发性类脱髓鞘病灶.抗核抗体滴度、抗干燥综合征A抗体、CSF检查对诊断具有重要意义.糖皮质激素联合免疫抑制治疗可缓解大部分患者的临床症状.
作者：张志刚；常利华；任静
来源：临床神经病学杂志 2021 年 34卷 6期
