目的:观察肝豆状核变性(Wilson)病患者及直系亲属视觉诱发电位(VEP)、体感诱发电位(SEP)及脑干听觉诱发电位(BAEP)的变化.方法:对10例Wilson病患者及其18名直系亲属进行VEP、SEP及BAEP检测并分析其结果.结果:5例患者双侧和2例患者单侧VEP的P100潜伏期(PL)延长.1例患者双侧和3例患者单侧SEP的N13-N20的波间潜伏期(IPL)延长.1例患者双侧和2例患者单侧BAEP的Ⅲ-Ⅴ的IPL和Ⅰ-Ⅴ的IPL延长.提示Wilson病患者视觉、躯体感觉及听觉神经传导通路有不同程度的电生理活动障碍.18名直系亲属中有4名双侧和3名单侧VEP的P10 PL有不同程度的延长,2名亲属单侧BAEP的Ⅲ-Ⅴ和Ⅰ-Ⅴ的IPL延长.结论:Wilson病患者的VEP、SEP及BAEP有明显的变化,提示Wilson病患者早期即有感觉通路功能异常.
作者：李秀华；张涛；朱日华；张秀清；朱梅佳；关新华；王爱华
来源：临床神经电生理学杂志 2004 年 13卷 2期
