目的:探讨婴儿型脊肌萎缩症(SMA-Ⅰ)的肌电图特征,为早期诊断提供依据.方法:回顾性分析本院自2012年6月至2017年6月确诊的46例SMA-Ⅰ患儿的肌电图检查结果,所有患儿均进行正中神经、尺神经、股神经、胫神经和腓神经运动传导检查,分析参数包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅;腓肠神经、正中神经及尺神经感觉传导检查,分析感觉传导速度及感觉电位波幅;进行至少3个肢体肌肉的肌电图检查,观察插入电位、自发电位和运动单位电位.结果:46例SMA-Ⅰ患儿肌电图表现为神经原性损害,所检测的368条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减(以支配近端肌肉的神经明显),其中332条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的112条感觉神经传导速度在正常范围;肌电图表现为3个肢体的被检肌肉安静时出现广泛的失神经电位,运动单位电位时限明显增宽,波幅增高,大力募集时电位数明显减少.结论:SMA-Ⅰ有较典型的肌电图特征,肌电图检查有助于SMA-Ⅰ的早期诊断.
作者：赵伯杰；宋银俏；郭丹丹；薛莹洁
来源：癫痫与神经电生理学杂志 2020 年 29卷 2期
