目的 研究结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗方法.方法 回顾性分析广东三九脑科医院2015年4月—2018年7月手术治疗的10例结节性硬化合并药物难治性癫痫患者的临床资料,并复习相关文献.本组患者的手术,采取直接术中皮层电极脑电监测下(7例),以及植入电极立体脑电图监测后(3例)行致痫灶切除两种方式.结果 结节性硬化患者的病变累及多系统,可引起复杂临床表现.而累及神经系统主要表现为药物难治性癫痫及认知功能损害;癫痫发作类型多样.脑电图表现为一侧大脑半球局灶性或多灶性棘-慢波,也可表现为双侧大脑半球多灶性棘-慢波,甚至全面性棘-慢波. MRI表现为皮层及皮层下、室管膜下多发异常信号影,偶见室管膜下巨细胞星型细胞瘤. CT检查可见钙化灶.术后经3个月～3年半的随访,除1例患者的预后为Engle Ⅲ级外,其余患者均达到Engle Ⅰ级.结论 根据患者的临床表现,结合影像学和基因检查,结节性硬化的诊断不困难.对于合并有药物难治性癫痫的结节性硬化患者,选择合适的病例积极进行外科手术治疗能获得良好的疗效.
作者：华刚；谭红平；姜楠；李少春；张立民；陈俊喜；郭强；朱丹
来源：临床神经外科杂志 2019 年 16卷 4期
