目的 分析先天性大疱表皮松解症(EB)合并感染后肾小球肾炎的发病特点,提高临床医生对该疾病的认识.方法 对南京总医院肾脏病研究所1例EB合并感染后肾小球肾炎患者的临床资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习,分析该特殊人群的发病特点,探讨可能的发病机制.结果 本例患者男性,52岁,自幼即反复出现全身皮肤水疱、大疱、出血伴结痂,间断小剂量强的松治疗效果不佳,2月余前因咳嗽就诊发现尿检异常,肾功能正常.本次入院后查抗链球菌溶血素O不高,补体正常,行皮肤活检示鳞状上皮棘层部分区域水肿松解伴水疱形成、免疫荧光全阴性,肾活检示肾小球节段轻度系膜增生性病变伴体积增大、球性废弃,免疫荧光C3+弥漫、IgA+节段呈颗粒状分布于系膜区,电镜见1处系膜旁区见孤立的团块状电子致密物沉积,最终诊断为EB合并感染后肾小球肾炎,经小剂量激素联合雷公藤多苷片及大黄制剂等治疗,患者病情稳定.结论 EB患者发生肾损害在临床极为罕见,作为临床医生应加强对EB患者相关尿液及肾功能检查,必要时行肾活检明确诊断为治疗提供依据.
作者：杨茜；高二志；徐峰；谢红浪
来源：临床肾脏病杂志 2018 年 18卷 3期
