随着遗传学、分子生物学的发展,急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)研究不断深入,其相关肾损害日益引起关注.AIP肾脏损害归属于卟啉病相关性肾病(por-phyrin-associated nephropathy,PAKD),其发生与氧化应激、蛋白质聚集、肾脏动脉血管收缩、肾小管损伤、PEPT2*1蛋白表达、肾组织上皮细胞表型转化、致炎细胞因子增多等有关.AIP肾脏损害治疗方案包括PEPT2抑制剂的应用、肝肾联合移植以及降低δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)/体内卟胆素原(PBG)水平.本文对AIP肾脏损害发病机制及治疗新进展做一综述.
作者：曹茜茜；任毅；杨静
来源：临床肾脏病杂志 2020 年 20卷 12期
