抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis,AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,以循环中存在ANCA为特征.AAV各分型临床表现多样,但在治疗干预方面基本类似.目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段,治疗更趋于个体化.由于缺乏基于儿童AAV的临床试验,其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推.本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估,重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展.
作者:倪童;赵非
来源:临床肾脏病杂志 2023 年 23卷 2期