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目的：探讨原发性支气管肺淀粉样变性临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例原发性支气管肺淀粉样变性患者的临床特点。结果原发性支气管肺淀粉样变性患者临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、气促，可经纤维支气管镜、肺穿刺或胸腔镜手术活检病理检查确诊，刚果红染色阳性为典型病理特征。结论本病临床少见，病理检查为确诊金标准。目前无疗效确切的治疗药物，气管受累及弥漫性病变者预后差。
作者：陈星；林钟轩；陈玉华；吴鸿念；蔡霖；刘加夫
来源：临床外科杂志 2015 年 5期
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