目的探讨主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断的临床特点、误漏诊原因及防范措施。方法回顾性分析1例主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊病例的临床资料。结果患儿因出生后间断气促、口唇发绀,腹胀3d急诊入院。曾就诊于当地医院,诊断为先天性心脏病：室间隔缺损,未予治疗。入我院后床旁心脏超声检查诊断先天性心脏病：主肺动脉窗、右肺动脉起源于升主动脉,给予手术治疗。术后病情无缓解,带气管插管急诊行增强CT检查示主动脉缩窄（近于闭锁)。急诊行主动脉弓离断矫治术,2次术后15 d患儿病情缓解出院。随访2年生长发育与同年龄儿无明显差异。结论主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断临床罕见,易误漏诊。本例提示临床医师应加强专业知识学习,拓展诊断思路,对于主肺动脉窗患者要特别注意排除合并主动脉弓离断可能,遇及类似本例患儿时术前应行螺旋CT动脉造影及心导管造影检查,以减少或避免误诊误治。
作者：李红云；谢业伟；龚瑾；李小兵；耿琳；吴容；沈立；张儒舫
来源：临床误诊误治 2015 年 11期
