目的 探讨风湿性心脏病(rheumatic heart disease,RHD)并心肌致密化不全(noncompactiou of Ventricular myocardium,NVM)的诊治策略.方法 对RHD并NVM行二尖瓣置换术后发生左室破裂死亡1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例因诊断RHD、二尖瓣狭窄并关闭不全、心房颤动(房颤)8年,病情加重15 d入院.入院后行3次心脏超声检查,均提示风湿性二尖瓣重度关闭不全并中度狭窄,三尖瓣中量反流,其中1次报告提示可疑左室后壁NVM.诊断:RHD,二尖瓣狭窄并关闭不全,三尖瓣关闭不全,肺动脉高压,房颤,心功能Ⅳ级.予改善心功能治疗2周,左室射血分数(LVEF)由入院时的31％增至42％,后在体外循环下行二尖瓣置换及三尖瓣环缩术,术后10 h见鲜红色血液自纵隔引流管涌出、血压下降,急诊床旁开胸探查证实发生Ⅲ型左室破裂,破裂部位的心室壁有NVM改变,经抢救无效死亡.最终诊断:RHD并NVM.结论 临床对有左心功能受损的RHD要警惕合并NVM可能,慎重制定治疗方案,如决定行二尖瓣手术,保留瓣下结构的二尖瓣置换术对预防术后左室破裂和促进心功能恢复会有帮助.
作者：齐胤尊；马云鹏
来源：临床误诊误治 2016 年 29卷 6期
