目的 探讨小儿原发性硬化件胆管炎的临床特点、诊断和治疗方法. 方法对本院1998年至2008年经影像学检查和病理检查等确诊的小儿原发性硬化性胆管炎4例进行回顾性分析.结果 4例均以梗阻性黄疸为主要症状.结合影像学检查,对于3例局限性胆道梗阻严重的患儿,予手术引流包括胆道重建术、胆道内支撑管外引流术以及经皮肝穿刺胆道外引流术.1例轻度胆道梗阻患儿予熊去氧胆酸等药物治疗.3例手术患儿术后2.3周总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)降至正常,1例药物治疗患儿于治疗后2个月TB、DB降至正常.获随访3例,1例失访.随访时间1个月至7年,死亡率为33.33
作者：董晨彬；郑珊；肖现民
来源：临床小儿外科杂志 2009 年 8卷 2期
