目的 探讨血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt syndrome,K-M综合征)的有效治疗方案.方法 回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K-M综合征患儿的临床资料,分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归.结果 13例初诊年龄1 d至8个月,平均年龄2.79个月.男女比例为9:4,血小板计数2～90×109/L.6例单独采用甲基强的松龙(MP)治疗,治疗前血小板计数为9～58×109/L,除1例死于DIC外,其余患儿治疗7～10 d后血小板回升至80～90×109/L,维持7～15 d,于甲基强的松龙减量期开始出现反复.7例采用甲基强的松龙及长春新碱(MP+VCR)治疗,除1例并发DIC死亡外,其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×109/L,血小板平均维持7～8周.结论 K-M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤,应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案.对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量,加用长春新碱可能有效.
作者：孙艳纯；郑珊；李凯；肖现民
来源：临床小儿外科杂志 2009 年 8卷 5期
