目的 探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro-pulmonary blastoma,PPB)的临床特点、病理学特征及早期诊治方法. 方法 对4例反复咳嗽,X线及CT检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床特点进行分析,1例放弃治疗,3例手术切除,病理学检查及免疫组化染色确诊为PPB,结合文献进行分析. 结果 肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成,核圆形或卵圆形,部分细胞呈巢状分布,原始细胞胞质空泡状,核深染,可见明显核分裂现象.免疫组化Vimentin(+),Desmin(+). 结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质恶性肿瘤,临床表现不典型,预后差,病理学检查和免疫组织化学检查有助于诊断,应及早完全手术切除,必要时辅以术后化疗.
作者：高欣凤；郭志平；李宗凯；胡晓丽；赵林胜
来源：临床小儿外科杂志 2013 年 12卷 4期
