目的 探讨显微手术治疗儿童下丘脑错构瘤的适应证、安全性及疗效.方法 回顾性分析空军军医大学第二附属医院2016—2020年经显微手术治疗的6例儿童下丘脑错构瘤临床资料.男5例,女1例,平均年龄4.3岁;2例表现为性早熟,4例表现为痴笑性癫痫,其中1例为Pallister-Hall综合征.6例均经影像学检查确诊.罗氏分型:Ⅱ型5例,Ⅳ型1例.手术方式:经翼点入路5例,经纵裂-胼胝体-穹隆间入路1例.结果 所有病例术后无尿崩、视力视野障碍等相关并发症.术后影像学复查见全切3例,次全切2例,大部分切除1例.随访2个月到4年,4例痴笑性癫痫术后未再次发作.2例性早熟病例身高增长速度较术前明显减缓,骨龄基本同术前,第二性征略有进展.结论 儿童下丘脑错构瘤临床较为罕见,以痴笑性癫痫、中枢性性早熟为主要临床症状,前者手术治疗安全有效,后者宜首选药物治疗.
作者：王举磊；黄涛；田启龙；冯达云；王宝；屈延
来源：临床小儿外科杂志 2021 年 20卷 5期
