目的 先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病,本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验.方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄,并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象,记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生存率和免于再手术、主动脉瓣置换等情况.结果 67例接受外科瓣膜修复术的患者中位年龄为140(107～246)d,中位体重为6.2(4.6～7.5)kg,其中两叶瓣畸形27例(40.3％).术前平均跨瓣峰值压差(70.2±24.5)mmHg,1例术前合并中度反流.早期死亡1例,远期死亡1例,平均随访时间(5.4±3.2)年,10年生存率95.8％,10年免于再手术率72.7％,10年免于主动脉瓣置换率78.9％.多因素分析发现:术前主动脉瓣环直径的Z值[HR:0.304,95％CI(0.104,0.891)]是导致再手术的独立危险因素(P=0.03).结论 婴儿先天性主动脉瓣狭窄修复术是一种安全有效的方法,可为后期治疗策略的制定嬴得足够的时间,从而获得更明确的解决方案.患者主动脉瓣环发育过小是再手术的危险因素.
作者：朱奕帆；蒋琪；胡杰；张文；胡仁杰；董卫；张海波
来源：临床小儿外科杂志 2021 年 20卷 6期
