目的:应用2008年WHO髓系肿瘤新分类法,对既往诊断的骨髓增生异常综合征(MDS)患者重新分类,了解各亚型的临床和实验室检查特点.方法:回顾性分析186例MDS患者初发病时的临床表现、血常规、骨髓象、骨髓病理学和细胞遗传学等方面的临床特点.RCUD 34例,RARS 19例,RCMD 22例,RAEB-1 62例,RAEB-2 37例,MDS-U 9例,5q- 3例.并进行电话随访,追踪其临床病情进展情况.对随访结果结合临床资料应用SPSS13.0软件包进行数据处理.结果:按照新分型标准,34例RCUD中,RA 12例,RN 19例,RT 13例,186例MDS患者中位发病年龄为62岁,资料齐全的随访病例123例,中位生存期30.2个月,各亚型中位生存期分别为RCUD 84个月,RARS 50个月,RCMD 40个月,RAEB-1 17个月,RAEB-2 11个月,MDS-U 69个月,RCUD、RARS、RCMD及MDS-U的中位生存期与RAEB-1、RAEB-2差异有统计学意义(P<0.05).已确诊转化为急性髓系白血病共14例,其中12例死亡,转白后中位生存期仅4个月.结论:新分型标准中RCUD包含原有的RA亚型,新增加RN、RT亚型,重新定义了MDS-U.MDS临床表现不典型,诊断主要依靠实验室检查,各亚型生存期差异较大,转化为白血病后死亡率高.
作者：王玉春；杜欣
来源：临床血液学杂志 2010 年 23卷 3期
