目的探讨乳腺上皮样型管周间质肉瘤的临床病理特点及与叶状肿瘤的关系.方法采用HE、特殊染色、免疫组化染色(CK,EMA,S-100蛋白,SMA,Vim,Des,MG,CD34,CD99,CD117,PR,HMB45)对1例乳腺上皮样型管周间质肉瘤与5例叶状肿瘤(良性、交界性各1例,恶性3例)做比较性观察.结果乳腺管周间质肉瘤(上皮样型)有独特的镜下图像:①显著的多角形(上皮样)细胞绕导管或小管的上皮-肌上皮层呈间质性增生,无叶状结构;②组织学模式有袖套状、花冠状、菊形团状、结节状、融合结节状和片状浸润;③瘤细胞形态有:多角形(大、小)、柱状和梭形.多角形细胞呈上皮样形态,异型明显,核分裂象多见(10～30个/10HPF,个别区域达6个/1HPF),病理性核分裂象易见,在浸润灶内见肿瘤性坏死;④瘤细胞Vim弥漫阳性、EMA灶性阳性、CD99和CD117灶性弱阳性、CD34少数阳性,CK、SMA、S-100蛋白、Des、MG、PR、HMB45均阴性.5例叶状肿瘤均具备叶状结构、间质过度增生、细胞密集(异质性分布)、核分裂象2～10个/10HPF等诊断要素.在3例恶性叶状肿瘤中,2例有极少的上皮样袖套状病灶,2例有梭形细胞袖套状病灶.结论乳腺上皮样型管周间质肉瘤是一种极罕见的恶性纤维上皮肿瘤亚型,它可能是恶性叶状肿瘤的最早期病变,也可能是一种独特的类型.
作者：龚西騟；孟刚；杨枫
来源：临床与实验病理学杂志 2003 年 19卷 3期
