目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点.方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习.结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏.组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞.免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性.肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发.结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好.
作者：林隆；汤宏峰；肖凤春；顾伟忠
来源：临床与实验病理学杂志 2006 年 22卷 4期
