目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征.方法 对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习.结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病.只发生在女性,特别是绝经前妇女.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变.组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER.经随访,有2例死亡.结论 育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断.PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差.
作者：甘梅富；卢洪胜；周涛；徐伟铭
来源：临床与实验病理学杂志 2006 年 22卷 6期
