目的 探讨长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征.方法 对2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤进行病理学、免疫组织化学观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤患者均为年轻人,临床以小腿疼痛或无痛性肿胀为主,病程较长,影像学均示胫骨骨干病变.光镜下肿瘤主要由梭形细胞和散在的新生编织骨组成,梭形细胞密度较高,呈束状或编织状排列,纤维组织间见少数巢团状或裂隙状的上皮样细胞巢,梭形细胞和上皮样细胞均无明显异型性.免疫表型:上皮细胞巢表达CKpan、CK14和CK19,但不表达CK8、CK18.EGFR阳性表达主要见于上皮样细胞,Ki-67在上皮样细胞和梭形细胞均有少量散在阳性表达.结论 长骨骨纤维不良型釉质上皮瘤是一种罕见的好发于年轻人胫骨骨干的低度恶性肿瘤,主要根据影像学、光镜及免疫组化确诊,应与骨纤维结构不良、转移癌、滑膜肉瘤等相鉴别.
作者：王宁；马捷；周晓军；许健；孟奎；黄文斌
来源：临床与实验病理学杂志 2007 年 23卷 1期
