目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征.方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏.临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征).光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构.部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUTI、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达.结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段.
作者：马捷；石群立；周晓军；吴苏稼；姜少军；张宗军；周航波
来源：临床与实验病理学杂志 2007 年 23卷 2期
