目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤(perivasculaRepithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理学特点.方法 回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料,选取典型蜡块做相关的免疫组化染色,抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan-A、肌源性标记抗原SMA、desmin,以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34.结果 4例PEComas中男性3例,女性1例,年龄分别为36、38、42及45岁.其中2例位于升结肠,1例位于降结肠,1例位于乙状结肠.肿瘤大小4.5～10 cm,境界清楚,切面灰白色,质地均匀,局部可见出血.镜检:肿瘤细胞呈上皮样排列,细胞质丰富,透亮或嗜酸性颗粒状,细胞核空泡状,有明显的核仁,间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管.细胞异型性小,个别病例局部可见轻～中度异型性,分裂象0～3个/10 HPF.免疫组化结果 :肿瘤弥漫表达HMB45(4/4),弥漫或片状表达vimentin(4/4)、SMA(4/4)以及desmin(3/4).CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性.4例患者行局部肠管及肿瘤切除,术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移.结论 胃肠道PEComa少见,为低度恶性潜能肿瘤,形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤,手术切除为首选治疗.
作者：李燕；石怀银；韦立新
来源：临床与实验病理学杂志 2009 年 25卷 1期
