目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组化及生物学行为.方法 收集39例胸膜外孤立性纤维性肿瘤,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析.结果 男性14例,女性25例,年龄15～81岁,平均41.2岁.肿瘤发生部位为软组织15例,眼眶8例,腹膜后4例,盆腔3例,颅内4例,肾脏2例,膀胱1例,肺1例,鼻腔1例.光镜下形态多变,由富含胶原的细胞稀少的纤维样区至富于细胞区,分支状的血管外皮瘤样结构;可见黏液变、脂肪细胞形成.肿瘤共分为四型,即为纤维型、细胞型、脂肪形成型、富于巨细胞型.免疫表型:几乎所有肿瘤vimentin、CD34呈强阳性、弥漫表达,CD99(20/24)、bcl-2(18/24)呈阳性表达.结论 孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位.需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断,其组织学特点及免疫组织化学染色可以帮助鉴别.
作者：邓元；刘希；张学斌；张冠军；王鸿雁；李晓峰；蒋娜
来源：临床与实验病理学杂志 2010 年 26卷 4期
