目的 探讨原发性淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态、免疫表型特征及预后特点.方法对29例原发性淋巴结外ALCL进行形态学观察、免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论.结果 本组淋巴结外ALCL共29例,男女之比为1.6:1,平均年龄46.2岁.发生于皮肤12例、消化道7例、骨5例、口鼻黏膜3例、肺及乳腺各1例.29例患者中随访12例,随访时间3～45个月.29例均经外科手术切除局部病变或脏器,大部分再辅以化疗和放疗.12例随访病例中,手术切除病变后接受单纯化疗7例,放化疗者2例,未经放化疗者3例.其中8例死亡.ALCL组织学形态多样.免疫组化:29例ALCL均表达CD30,大多数表达CD3和(或)CD43(26/29),部分表达EMA、ALK-1、GranB和Perforin;不表达CKpan、CD20、CD79α、HMB45、CD68、CD15和CD117.结论 发生在淋巴结外的ALCL并非罕见,临床表现无特异性,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,淋巴结外(除外皮肤)的ALCL预后相对较差.该病应与弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、低分化腺癌及胃肠道上皮样间质肿瘤等鉴别.
作者：姜锦贵；安晓静；石群立；杨杰；马恒辉；吴波；周晓军
来源：临床与实验病理学杂志 2011 年 27卷 12期
