目的 探讨脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,M-HPC)临床病理学特征.方法 采用HE和免疫组化EnVision法对29例M-HPC进行临床病理分析并复习相关文献.结果 29例M-HPC患者中男性20例,女性9例,年龄14～82岁,中位年龄48岁.肿瘤位于幕上17例,小脑幕4例,幕下5例,其余3例位于脊髓.患者临床表现为头痛、四肢和(或)头面部麻木、视力下降等.组织学观察,首发病灶中21例(72％)为WHOⅡ级,8例(18％)为WHOⅢ级.肿瘤特征性的富于细胞,由圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,间质富含“鹿角形”薄壁分支血管,部分肿瘤组织内尚见小灶性分布、疏松水肿样的少细胞区.Ⅲ级病例瘤细胞异型性及细胞密度增加,核分裂象增多,并可见坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫表达vimentin、CD99,灶性弱表达CD34,部分病例表达BCL-2,个别病例表达SMA、EMA及S-100,不表达GFAP,Ki-67增殖指数2％ ～ 45％,平均10％.网状纤维染色示肿瘤富含网状纤维并包绕在瘤细胞周围.结论 M-HPC属少见脑肿瘤,临床及影像学无特征性,病理诊断时须与伴有血管外皮瘤样结构的其他肿瘤相鉴别,生物学行为属WHOⅡ/Ⅲ级,术后复发率高且易转移.
作者：陈远钦；吴玲玲；张锦；石群立；周晓军；马恒辉；马捷
来源：临床与实验病理学杂志 2013 年 29卷 10期
