目的 探讨血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析5例中枢神经系统HB的临床资料、病理学和免疫表型特征并复习相关文献.结果 5例HB临床表现主要为头痛、头晕、下肢乏力、行走不稳等.影像学检查均提示脑实性或囊实性占位.镜下肿瘤主要由间质细胞及丰富的毛细血管构成.免疫表型:间质细胞表达NSE、S-100、CD56、vimentin、Inhibin-α,不表达GFAP、CD10、EMA、CgA和Syn,血管内皮细胞均表达CD31、CD34,Ki-67增殖指数均＜2％.结论 HB是一种少见的中枢神经系统肿瘤,影像学检查具有一定的提示作用.镜下主要由肿瘤性间质细胞和不同成熟阶段的毛细血管构成,结合病理组织学和免疫表型特点可诊断.
作者：王正；王艳芬；蒋淑婉；刘爽；丁永玲
来源：临床与实验病理学杂志 2017 年 33卷 8期
