目的 探讨原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、生物学行为及诊疗进展.方法 收集5例EESS的临床病理资料,并进行免疫组化检测及预后随访.结果 5例患者病理诊断均为低级别EESS,其中1例发生于腹腔、网膜及肠系膜,2例发生于肠管、大网膜,1例发生于双侧卵巢及大网膜,1例发生于子宫直肠陷窝.临床表现以腹痛、腹部包块及痛经为主,其中4例均伴有子宫内膜异位症.免疫表型:CD10(5/5)、ER(5/5)、PR(5/5)、SMA(3/5)、desmin(1/5)阳性.所有患者均接受手术治疗,其中2例术后辅以放疗及内分泌治疗;5例均获得随访,随访时间12～48个月,有2例于2年内出现复发,其中1例半年后出现腹腔广泛复发,1例患者复发后肿瘤出现高级别转化.结论 原发性EESS临床罕见,大部分与子宫内膜异位症有关,常呈腹腔、盆腔、网膜广泛播散;因常出现非妇科症状和体征,且存在不同的组织学模式及缺乏独特的免疫表型特征,易误诊.
作者：高利昆；阎红琳；袁静萍；洪莉
来源：临床与实验病理学杂志 2021 年 37卷 3期
