目的 探讨儿童腹壁韧带样纤维瘤病(DF)的影像学表现和病理特征,以提高对该病的认识和影像诊断水平.方法 回顾性分析本院2011年5月至2020年6月经病理证实的9例儿童腹壁DF的临床和影像表现特征,观察指标主要包括病灶的部位、形态、数目、大小、边界、生长方式(浸润性/膨胀性)、与周围肌肉组织结构关系、密度、信号和强化特征.所有标本均行常规石蜡切片、HE染色和相关免疫组织化学染色检查.结果 9例患儿的中位年龄为4岁,男性7例、女性2例;均为单发病灶,病变位于腹壁肌肉,4例突向腹腔生长;病灶呈椭圆形或梭形7例,沿肌间隙蔓延呈不规则形2例.CT平扫呈等或稍低密度,未见明显钙化、坏死或囊变,增强扫描呈渐进性强化;MR平扫T1 WI病变呈等/稍低信号,T2 WI信号不均匀,呈低/等或等/高信号,增强扫描不均匀强化,1例病灶内见不强化低信号条索影,1例DWI呈明显高信号,ADC与周围肌肉信号相等.手术所见肿瘤质地硬,仅1例可见包膜,其余均和周围肌肉组织分界不清.病理镜下肿瘤由不同比例的梭形细胞和胶原纤维组成,7例结合免疫组化者Vimentin均阳性.结论 儿童腹壁DF的临床、病理及影像表现具有一定特征性,不同影像检查方法的应用,对临床术前正确诊断具有重要价值.
作者：李小会；陈桂玲；盛会雪；顾海斌；杨明；高峰
来源：临床肿瘤学杂志 2020 年 25卷 12期
