目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析 4 例PEHE的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化En Vision两步法检测,并复习相关文献.结果 4 例患者均为男性,平均年龄 51.5 岁,2 例为肺内孤立性结节,2 例为双肺多发小结节,其中 1 例双侧胸膜见多发结节.4 例患者中,2 例为体检发现肺结节,1 例临床表现为咳嗽伴痰中带血,1 例为左侧胸背部起疹伴疼痛于皮肤科行CT检查发现.镜下见肿瘤呈多结节状生长,中央区细胞稀疏、间质玻璃样变性或呈黏液软骨样,周边细胞密度增加,排列呈条索状、巢状或簇状,肿瘤细胞胞浆丰富呈上皮样或多边形,部分肿瘤细胞内可以观察到含有红细胞的原始血管腔形成.结节周围肿瘤细胞呈息肉状侵入肺泡腔.其中1 例除上述结构外,局部出现肿瘤细胞密度增加、异型性明显等非典型形态.免疫表型:肿瘤细胞呈血管内皮标记物阳性,如CD31、Fli-1、CD34、ERG;4 例均表达CAMTA1;2 例上皮标记物PCK呈阳性表达;4 例 TFE3、EMA、TTF1、WT-1均呈阴性.本组 4 例患者中,1 例术后经阿帕替尼靶向治疗,2 例经紫杉醇+卡铂化疗并联合贝伐珠单抗治疗,随访 9～69个月,现病情稳定.另 1 例术后于外院化疗,术后 21 个月死亡.结论 PEHE是一种少见的肺间叶源性肿
作者：倪海春；谢永辉；章宏峰
来源：临床肿瘤学杂志 2023 年 28卷 9期
