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马方综合征(Marfan syndrome)是一个系统紊乱性的结缔组织病并伴有常染色体显性遗传,累及眼、骨骼、肌肉和心血管系统,表现为主动脉根部扩张、主动脉夹层和黏液瘤所致的二尖瓣改变,治疗马方综合征为主动脉根部扩张法;马方综合征患者主要的临床心血管终点事件为主动脉根部外科手术.主动脉夹层的形成和死亡.血管紧张素受体阻断药(angiotensin receptor blocker,ARB)氯沙坦能否治疗上述症状,正在研究中.
作者：陈展望；吴平生
来源：岭南心血管病杂志 2008 年 14卷 4期
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