目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)伴巨核细胞发育异常[又称难治性血小板减少型MDS(MDS-RT)]患者的临床特点及与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的鉴别要点.方法:回顾性分析3例MDS-RT的临床特点、诊治经过、骨髓凃片小巨核细胞酶标(CD41a)免疫组化染色及骨髓细胞遗传学的结果.结果:3例血小板计数显著减少,骨髓像巨核细胞增生伴成熟障碍,其中,2例可见单圆核巨核细胞,临床上初始诊断为ITP,但用激素治疗、甚至环胞素治疗,无明显疗效.最后2例发现细胞遗传学异常,1例骨髓凃片CD41a免疫化学染色发现巨核细胞呈明显的病态造血,诊断为MDS-RT.结论:对难治性血小板减少性紫癜患者,应做骨髓活检,骨髓巨核细胞CD41a或CD42b免疫化学染色,细胞遗传学检查,注意与MDS-RT的鉴别.
作者：龚辉；康春香；孟凡凯；刘文励；黄丽芳
来源：内科急危重症杂志 2017 年 23卷 4期
