目的 分析幕上原始神经外胚层肿瘤(s-PNET.)的临床、影像学和病理特点,以期早期诊断,早期治疗,从而改善预后.方法 回顾分析3例临床上貌似脑炎的s-PNET的临床资料、脑脊液细胞学、头颅核磁共振和脑活检组织病理学特点.结果 本文3例患者起病相对较急,主要表现颅高压的症状和局灶神经系统症状,如单肢或偏侧肢体无力,或癫痫发作等.例1脑脊液细胞学可见异形细胞,符合肿瘤细胞.3例患者影像学上病灶边界不清晰,无明显强化.随病情发展,病灶局部扩大或者蔓延至对侧,甚至出现脑脊液播散,并且局部囊性变.3例肿瘤组织绝大部分均由原始幼稚的小细胞构成,弥漫浸润性生长,可见Homer Wright 菊形团形成.3例肿瘤细胞一致性表达CD99、Syn、NSE、Nestin和S-100,散在表达CgA、GFAP、NeuN和oligo-2；Ki-67阳性率40％～ 60％.结论 s-PNET临床和影像学表现多样,确诊需要脑组织病理诊断.
作者：关鸿志；魏妍平；李桂林；钟定荣；崔丽英；杨荫昌
来源：脑与神经疾病杂志 2013 年 21卷 3期
