目的：研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析，并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3～8岁，男女比例2：1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语，表现为听觉性失认。均出现癫痫发作，表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。 EEG均异常，清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波；睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多，并泛化至全导，其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振（ MRI）检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗，3例患儿失语完全恢复，2例部分恢复，1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。 EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电，睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况，但仍有患儿遗留语言障碍。
作者：李志梅；崔韬
来源：脑与神经疾病杂志 2015 年 3期
