目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后.方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 ①颅内出血的发生率8.16％,发生ICH的中位年龄是16.5(7～37)个月,均为重型血友病,5例次(62.5％)发生ICH前有明确头部外伤史.②1例ICH为首次出血,1例(20％)发生4次ICH.③均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗.④1次(12.5％)ICH时是预防治疗,3次(37.5％)ICH时抑制物阳性.⑤死亡1例,存活患儿均未留下后遗症.⑥按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(=4.082,P=0.043).⑦抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0.596,P=0).结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键.
作者：张庆；高钰；金晟娴；贺钰磊；李丹；李蕙；史宏；周敏
来源：四川医学 2019 年 40卷 1期
