目的 对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率.方法 采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历次就诊的检查资料,进行比较分析.结果 该例患者57岁出现心慌的首发症状,11年前因“病态窦房结综合征”安装双腔起搏器,术前检查外周血白细胞、血小板减低,术中发现PLSVC,7年前开始出现腹腔静脉淤血表现,5年前因重度三尖瓣反流、右心功能不全而就诊,3个月前胸部增强CT加血管重建明确为孤立性永存左上腔静脉畸形.结论 孤立性永存左上腔静脉阳性症状出现晚,首发症状常为各种心律失常,临床极易漏诊误诊,心脏查体可于早期闻及三尖瓣收缩期杂音,超声心动图为首选筛查手段,心导管检查或增强CT加血管重建可明确诊断.其心律失常治疗包括起搏器植入术及冠状窦靶点消融.部分患者需早期手术治疗,疾病晚期可考虑心脏移植术.
作者：李晓玉；原源；张萍
来源：首都医科大学学报 2013 年 34卷 2期
