目的 提高临床医师对Whipple病的认识和诊治水平.方法 报道1例中枢神经系统Whipple病的临床特点和诊治过程,并进行文献复习.结果 患者,男,27岁.首发症状为记忆力下降、头痛.慢性腹泻5年,反复发作的双侧膝关节痛2年.病情进展中出现意识模糊、言语不清、四肢抽动、小便失禁、视力下降.腰椎穿刺脑脊液检测示:压力280 mmH2O,有核细胞数升高,蛋白定量升高,潘氏试验阳性.脑电图示弥漫性重度异常.颅脑MRI示双侧大脑半球多发类圆形长T2信号,病灶、相邻脑膜、小脑幕明显不均质强化.脑组织活检病理检查示脑白质疏松解离,有液化性坏死和新鲜出血,含大量过碘酸雪夫氏(PAS)染色和六胺银染色阳性的颗粒状物质.结论 中枢神经系统Whipple病进展迅速,诊治困难,病死率高.详细了解病史,及时行脑组织活检有助于明确诊断,正确规范的治疗可改善患者预后.
作者：刁晓君；陈春富
来源：山东大学学报（医学版） 2015 年 53卷 10期
