目的 分析难治性癫痫相关脑面血管瘤病(sws)患者的临床特征及手术后标本的病理学特点.方法 回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的7例SWS患者的临床及病理资料.7例患者中男4例,女3例,手术年龄2～20岁,发病年龄1～12个月.6例为多脑叶切除,1例为功能性大脑半球切除.结果 脑标本病理可见软脑膜血管瘤病,脑组织中灰质钙化较弥漫、显著,脑实质内绝大多数小血管壁出现管壁全周的钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型.术后随访1～7年,Engel Ⅰ级3例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例.结论 SWS患者发病早、病程长、病理改变有特征性,病变典型的患儿早期接受癫痫外科手术后效果良好,病变不典型的患者在成年后接受相同的手术也能达到良好的效果.
作者：李岩；郭珺；王荣祺；刘永玲
来源：山东大学学报（医学版） 2017 年 55卷 4期
