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目的 探讨成人继发性噬血细胞综合征(HLH)临床特征和预后因素.方法 收集32例成人继发性HLH患者临床资料,其中男17例(53%),女15例(47%),19~88岁,中位年龄57岁.回顾性分析HLH患者的临床特点、病因及复发,采用单因素和Cox多因素分析预后因素.结果 32例发热和血清铁蛋白升高,26例肝脾肿大,25例血细胞减少.病因分析中恶性肿瘤相关14例(43.75%),感染相关10例(31.25%),其他8例(25%).32例最终死亡24例(75%),中位生存期27 d,复发率11.10%.单因素方差分析示,年龄、皮疹、血红蛋白、甘油三酯、凝血时间、活化部分凝血酶原时间与死亡相关(P<0.05),Cox多因素分析显示,年龄、甘油三酯水平是预后的独立危险因素.结论 成人继发性HLH病因和临床特点多样,高龄和高甘油三酯是其死亡相关的独立预后因子.

作者:李凡;邵建华;赵红玉;窦春慧;吕亚辉;李大启

来源:山东大学学报(医学版) 2019 年 57卷 12期

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作者:
李凡;邵建华;赵红玉;窦春慧;吕亚辉;李大启
来源:
山东大学学报(医学版) 2019 年 57卷 12期
标签:
临床特点 噬血细胞综合征 预后因素 复发
目的 探讨成人继发性噬血细胞综合征(HLH)临床特征和预后因素.方法 收集32例成人继发性HLH患者临床资料,其中男17例(53%),女15例(47%),19~88岁,中位年龄57岁.回顾性分析HLH患者的临床特点、病因及复发,采用单因素和Cox多因素分析预后因素.结果 32例发热和血清铁蛋白升高,26例肝脾肿大,25例血细胞减少.病因分析中恶性肿瘤相关14例(43.75%),感染相关10例(31.25%),其他8例(25%).32例最终死亡24例(75%),中位生存期27 d,复发率11.10%.单因素方差分析示,年龄、皮疹、血红蛋白、甘油三酯、凝血时间、活化部分凝血酶原时间与死亡相关(P<0.05),Cox多因素分析显示,年龄、甘油三酯水平是预后的独立危险因素.结论 成人继发性HLH病因和临床特点多样,高龄和高甘油三酯是其死亡相关的独立预后因子.