目的：分析自身免疫性肝病的临床特点。方法自身免疫性肝病29例，其中自身免疫性肝炎（ AIH）23例、原发性硬化性胆管炎（ PSC）6例，对其临床资料进行回顾性分析，并对所有患者及8例正常人的IgG4水平进行测定。结果 AIH与PSC患者临床表现多样化，主要表现为皮肤瘙痒、发热、乏力、黄疸和腹胀不适等。 AIH患者血清ALT、AST升高，PSC患者GGT、ALP升高。 IAIHG评分为AIH的诊断依据。患者存在胆汁淤积且影像学显示典型肝内外胆管多灶性狭窄和节段性扩张可确诊PSC。 AIH患者血清IgG4水平为（2．60±1．83） g/L，PSC患者为（3．68±3．04）g/L，均高于正常人的（1．08±0．24）g/L。有2例AIH经组织学确诊，合并IgG4相关性肝炎。结论自身免疫性肝病诊断需结合临床表现、血清学、免疫学、组织病理学及影像学结果综合考虑。对于IgG4水平升高、合并胆管损害的自身免疫性肝病患者，需考虑合并IgG4相关性肝炎的可能。
作者：张明霞；陈金军；祁婷婷；朱小莹；吴爱华；吕君
来源：山东医药 2014 年 30期
