目的：探讨四种常见结缔组织病（ CTD）并发肺动脉高压（ PAH）患者的临床特点。方法回顾分析50例CTD并发PAH患者的临床资料，总结其临床表现、心脏超声心动图及免疫学实验室检查特点、主要治疗及预后情况。结果50例并发PAH的CTD患者中，系统性红斑狼疮（SLE）31例（占7．95％），系统性硬化症（SSc）5例（占7．14％），混合结缔组织病（MCTD）7例（占10．29％），干燥综合征（SS）7例（占3．59％），对比这四种CTD-PAH患者，SLE和MCTD并发PAH发生率较高，SLE-PAH临床表现轻，多为轻-中度PAH，基础病的积极治疗多能达到较好的临床效果；SSc和MCTD确诊PAH时，心功能更差，多为中-重度PAH患者，且治疗较SLE困难，大多数需要PAH的靶向药物。结论多种CTD均可并发PAH；SSc及MCTD患者确诊PAH时多为晚期，预后比SLE-PAH差；CTD-PAH患者除重视激素及免疫抑制剂的治疗，对症状重，特别心脏超声提示明显右心功能异常、右心室扩大患者，尽快应用PAH靶向药物。
作者：高飞；陈志涵；林禾
来源：山东医药 2016 年 56卷 29期
