目的 分析系统性硬化症肾危象(SRC)合并血栓性微血管病(TMA)的临床特点.方法 收集2010年1月～2015年11月诊治的SRC患者4例,其中3例合并TMA,回顾性分析其临床资料,并对相关文献进行复习.结果 3例中女2例、男1例,年龄分别为59、67、76岁;SSc病程分别为1、2、13年,1例男性为弥漫型、2例女性为局限型,SRC罹患时间为2～4 d.3例均有急剧血压升高、肾功能不全、乳酸脱氢酶升高、血小板减少,外周血可见破碎红细胞,2例Coomb′s试验阴性.3例均予以血管紧张素转换酶抑制剂,行连续肾脏替代疗法、静脉输注新鲜冰冻血浆、血浆置换各1例.治疗后病情均好转,1例1年后死亡.结论 SRC合并TMA并不少见,进展较快,病情凶险,应及早判断;治疗除应用血管紧张素转换酶抑制剂外,要进行肾脏替代治疗,必要时输注新鲜冰冻血浆.
作者：王占奎；潘文萍；王秀花；王庆；许冬梅
来源：山东医药 2017 年 57卷 34期
