乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)是独立的实体肿瘤,肉眼观察为囊实性瘤体,偶有实性表现,偶见瘤内钙化;组织病理学特征比较明显,呈乳头状结构,由单层扁平状和假复层小立方体状的胶质细胞构成;免疫表型特征为GFAP的强阳性表达,可以与突触囊蛋白、神经元特异性烯醇化酶等神经元分泌物特异性标记、结合,在电镜下可以发现含有胶质细胞丝的细胞、含有长的突起和真性突触的细胞及具有低分化特征的三种特征性细胞,而在分子遗传学方面发现PGNT存在一个含PRKCA的融合基因与特定的Fc甲基化蛋白保持恒定的一致性.PGNT影像学方面也具有很多特征性表现,其多位于幕上深部脑室旁白质区域,多发部位为额叶和颞叶,多伴钙化,偶可见瘤体内出血,因发生多接近侧脑室,故推测其起源是多能性室管膜下干细胞,常与室管膜肿瘤、脉络丛癌、少突胶质细胞瘤、高级别星形细胞瘤等进行影像学鉴别.PGNT的生物学特征一般多表现为惰性,生长速度慢,占位效应明显,而一般不存在浸润、侵犯、转移等恶性行为,但有时也存在形态学上不典型性或者恶向转变的特征.
作者：于炳文；彭绍鹏；胡元元；王明明；刘建雄
来源：山东医药 2019 年 59卷 30期
