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特发性膜性肾病(IMN)是一种病因未明的原发性肾小球疾病,是导致成人肾病综合征常见的病理类型之一.近年来,IMN的发病率逐年升高,已成为仅次于IgA肾病的第2位原发性肾小球疾病,其中约1/3的患者可进展至终末期肾脏病.1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)是近年发现的IMN第2个靶抗原,表达于足细胞裂隙膜附近,主要参与细胞黏附、运动和骨架重排等.研究发现,THSD7A可通过激活补体系统和与自身抗体结合直接或间接损伤足细胞,诱导以IgG4为主要类型的自身免疫反应.与PLA2R相似,THSD7A在指导IMN诊断和鉴别诊断,评估IMN活动性和患者预后方面具有一定价值,但目前在临床上尚未广泛应用,仍需进一步研究.

作者:王欣;丁国华

来源:山东医药 2020 年 60卷 22期

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王欣;丁国华
来源:
山东医药 2020 年 60卷 22期
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特发性膜性肾病 1型血小板反应蛋白7A域 足细胞损伤
特发性膜性肾病(IMN)是一种病因未明的原发性肾小球疾病,是导致成人肾病综合征常见的病理类型之一.近年来,IMN的发病率逐年升高,已成为仅次于IgA肾病的第2位原发性肾小球疾病,其中约1/3的患者可进展至终末期肾脏病.1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)是近年发现的IMN第2个靶抗原,表达于足细胞裂隙膜附近,主要参与细胞黏附、运动和骨架重排等.研究发现,THSD7A可通过激活补体系统和与自身抗体结合直接或间接损伤足细胞,诱导以IgG4为主要类型的自身免疫反应.与PLA2R相似,THSD7A在指导IMN诊断和鉴别诊断,评估IMN活动性和患者预后方面具有一定价值,但目前在临床上尚未广泛应用,仍需进一步研究.