原发性肾脏血管肉瘤(PRA)是一种罕见的恶性肿瘤.PRA发病率仅占血管肉瘤的％,好发于男性,发病年龄较大.PRA常累及左肾.PRA病因及发病机制目前尚不明确,可能与职业暴露、吸烟及遗传因素有关.PRA常表现为多个和不规则的吻合血管空间或通道,由离散且较大的内皮细胞排列,主要由梭形细胞和上皮样细胞构成.PRA没有具体官方分类,可分为经典PRA或上皮样肾血管肉瘤、PRA的发散性和罕见性表现.PRA的主要临床表现为腰部疼痛、肉眼血尿和腹部可触及的肿块,并伴有非特异性发热、体质量减轻和咯血,超声检查可见中心无血管且周围多血管的肿瘤组织,增强CT扫描可见肾脏皮质期病灶边缘出现斑片、结节样边缘强化,髓质期及排泄期强化灶逐渐扩散至中心区.磁共振T2加权像上存在条纹状改变是PRA的典型影像特征.PRA应与吻合肾血管瘤和血管平滑肌脂肪瘤鉴别.手术切除是治疗PRA的主要方法,术后辅助放疗可能有助于控制PRA的病情进展.
作者：蔡驰；柯晓婷；陈梅桂；赖清泉
来源：山东医药 2020 年 60卷 30期
